Ihållande ductus arteriosus

definition

En ihållande ductus arteriosus är en patologisk koppling mellan den nedåtgående aorta och lungförgreningen som inte har stängts ens tre månader postnatalt. Hjärtvitium står för cirka 5% av alla medfödda hjärtavvikelser. Symtomen på ihållande ductus arteriosus (PDA) beror på omfattningen av shuntvolymen. En mycket liten handdator går ofta asymptomatisk och oupptäckt. Medium, hemodynamiskt relevanta defekter diagnostiseras med hjälp av auskultation baserat på det tydliga systoliska maskinbruset. En stor handdator leder till en vänster-höger shunt med typiska tecken på hjärtinsufficiens. Karakteristiska symtom är dålig drickning, lätt trötthet, dyspné och riklig svettning. En hemodynamiskt relevant PDA bör alltid stängas. Hos prematura barn hjälper prostaglandinsynthämmare indometacin och ibuprofen. I de flesta fall är dock PDA stängd genom kateterintervention eller kirurgiskt.

I vissa situationer hålls ductus arteriosus även öppen med medicinering, till exempel i samband med komplexa medfödda hjärtfel. Den artificiella kortslutningsförbindelsen säkerställer överlevnaden för barnen trots den livshotande kardiovaskulära situationen.

PDA var den första kirurgiskt behandlingsbara hjärtfelet.

Epidemiologi

En ihållande, isolerad ductus arteriosus står för cirka 5% av alla medfödda hjärtsjukdomar och förekommer hos cirka 1 av 2000 födda. Förekomsten är 0,04% av heltidsbarn efter den nyfödda fasen. Kvinnliga nyfödda drabbas oftare (kvinnor / män 2–3: 1).

En öppen ductus arteriosus är inte ovanlig hos prematura barn. Till exempel är upp till 80% av alla för tidiga barn med en födelsevikt mindre än 1200 g födda med en olåst handdator.

Dessutom uppträder en PDA som en åtföljande anomali i komplexa medfödda hjärt- och / eller vaskulära anomalier.

En PDA ses sällan i vuxenlivet.

orsaker

En ihållande ductus arteriosus är en medfödd missbildning mellan lungförgreningen och den nedåtgående aortan omedelbart efter att den vänstra subklaviska artären dyker upp. När det gäller komplexa kardiovaskulära anomalier, aortabåge missbildningar och vaskulära öglor är atypiska ductus lokaliseringar möjliga.

Normalt stängs denna vaskulära anslutning efter födseln och fibros till artärbandet. Ibland inträffar emellertid denna utplåning inte, till exempel vid andningsjusteringsstörningar. I många fall kan dock inte orsaken förklaras.

Hos mogna nyfödda finns det ibland genetiska faktorer som gynnar en PDA. Till exempel är kromosomavvikelser såsom trisomi 21 associerade med hjärtavvikelser.

Hos prematura barn diskuteras bristen på mognad, hypoxemiska tillstånd och ökade prostaglandinnivåer som orsaken till en PDA.

Riskfaktorer

Den vanligaste riskfaktorn för ihållande ductus arteriosus verkar vara maternell infektion under graviditeten. Dessutom är medfödda röda hundinfektioner ofta förknippade med en PDA.

Alkoholkonsumtion under graviditeten diskuteras som en ytterligare riskfaktor. Flera nyfödda med fetalt alkoholsyndrom föds med en PDA.

Risken att bli född med en PDA ökar om föräldrar eller syskon föds med hjärtavvikelser.

Patogenes

Den distala delen av den vanligtvis sjätte grenbågen är ductus arteriosus botalli i fostrets cirkulation, en kortslutningsförbindelse mellan lungartären och den nedåtgående aortan. Via denna vaskulära anslutning går blodet förbi det ofödda barnets lungor, som fortfarande inte får tillräckligt med blod och är dåligt ventilerade. Mer exakt flyter cirka 60% av den högra ventrikulära utkastningsvolymen genom ledningen tillbaka till moderkakan via navelartären. Endast högst 8% av slagvolymen för båda kammarna flyter genom lungorna.

Efter användning efter andning och lungventilation och efter en minskning av prostaglandinkoncentrationen stänger öppningen fysiologiskt inom några dagar. Detta leder till en återföring av flödet: blodet strömmar nu från aortan via ductus in i lungartären. Orsakerna till detta är det snabbt minskande flödesmotståndet i lungkärlen och ökningen av flödesmotståndet i kroppens cirkulation. Som ett resultat minskar trycket i lungartären och ökar i aorta.

Om kärlförbindelsen inte stängs trots det ökade syrepartialtrycket, talar man om en ihållande ductus arteriosus. Blodet från cirkulationssystemet återvänder direkt till lungcirkulationen via PDA - en vänster-höger shunt skapas. Hemodynamiken är baserad på shuntvolymen. Dess storlek beror i sin tur på längden och diametern på PDA såväl som den aortopulmonala tryckskillnaden eller den pulmonella kärlmotståndet.

Symtom

Symtomen beror på svårighetsgraden av den ihållande ductus arteriosus. Man gör en åtskillnad mellan följande svårighetsgrader:

  • Mycket små, hemodynamiskt irrelevanta anslutningar (nativ tyst kanal): förblir vanligtvis kliniskt och auskultatoriskt tyst (tyst kanal)
  • Låg, hemodynamiskt obetydlig, men auskultatorisk detekterbar PDA: okarakteristisk systolisk hjärljud, ibland blek tunnland
  • Större, hemodynamiskt relevant PDA med systolisk-diastolisk hjärtmumling med och utan kliniska tecken på hjärtsvikt: (träningsberoende) dyspné, hosta, takypné, minskad träningskapacitet och arytmier. Det är inte ovanligt att volymbelastning av vänster förmak och ventrikel leder till ökat lungtryck eller pulmonell hypertension.
  • Mycket stor PDA med pulmonell hypertoni / ökad resistens: även i spädbarn, hjärtinsufficiens, dricksvaghet, kraftig svettning, dyspné, snabb trötthet, takykardi, misslyckande med att trivas och en ökad tendens till lunginfektioner

Komplikationer

Typiska komplikationer i ihållande ductus arteriosus är främst ett resultat av otillräcklig perifer tillförsel och påverkar särskilt lungorna, njurarna, tarmarna och hjärtat.Den ökade lungstressen kan leda till lungskleros. Till exempel orsakar dålig njurperfusion symtom på njurinsufficiens såsom oliguri och anuri. En fruktad risk i mag-tarmområdet är nekrotiserande enterokolit. Det finns också en risk för hjärtkolonisering, särskilt i form av endokardit.

I fallet med en utökad handdator och en obehandlad vänster-höger shunt kan en shuntåterföring med en höger-vänster shunt uppstå. Under denna process strömmar icke-syresatt blod in i kroppens cirkulation - med risk för hypoxi, central cyanos, hyperviskositet och stroke.

Diagnos

Diagnosen av den ihållande ductus arteriosus inkluderar representationen av ductus anatomi och utvärderingen av de hemodynamiska effekterna. För att planera det terapeutiska förfarandet och vid behov utesluta ytterligare anatomiska anomalier måste shuntförhållandena och lungtrycksnivån undersökas.

Resultaten av en PDA görs vanligtvis på grundval av anamnese, klinisk bild och fysisk undersökning. Ett utkultationsresultat med en kontinuerlig hjärtmumling som är typisk för PDA är vägledande. Diagnosen bekräftas med hjälp av diagnostisk utrustning i form av ekokardiografi.

Den nuvarande S2k-riktlinjen "Persistent ductus arteriosus" rekommenderar diagnos av en barnläkare som är specialiserad på pediatrisk kardiologi.

inspektion

Patienter med PDA är ofta dys- och takypnoiska. Med en omfattande vänster-höger shunt kan dyspné redan manifestera sig i spädbarn. Med en medelstor shuntvolym är dyspné ofta bara märkbar i småbarnsåldern och vanligtvis bara under träning.

Ett annat, om än mycket sällsynt, inspektionstecken på en handdator är den så kallade hjärtbulten. Med en stor vänster-höger shunt syns detta medioklavikulärt som en höjd ovanför vänster kammare.

Palpation

Vidare märks utsträckta handdatorer med bred pulsamplitud som pulsus celer et altus. Denna så kallade vattenhammerpuls kännetecknas av högt systoliskt tryck och lågt diastoliskt tryck. Blodet dränerar starkare bort via aorta-lunganslutningen och Windkessel-funktionen går förlorad. Den ökade perfusionen av lungcirkulationen leder till en vänster hjärtvolymbelastning, vilket leder till en ökning av strokevolym med ökat systoliskt blodtryck.

Ibland kan en systolisk surrande kännas på vänster infraklavikulär ovanför det andra till tredje interkostala utrymmet (ICR) och i jugulet.

Med en stor vänster-höger shunt kan en lyftpulsering över vänster kammare ibland palperas med en lyftspetsstöt som förskjuts åt vänster.

Auskultation

Om PDA: n är låg är det första och andra hjärtljudet gynnsamt och normalt. Med ökande pulmonell hypertoni blir stängningstonen för lungventilen högre och delningen av den andra hjärttonen minskar.

I fallet med en hemodynamiskt relevant PDA kan ett karakteristiskt hjärtsympning auskulteras. Detta kallas också lok eller maskinbuller. Detta är en medelhög till hög frekvens, kontinuerlig crescendo-ton i systole, följt av en decrescendo-ton i diastol. Maximal punktum ligger över den andra ICR till vänster eller höger medioklavikulärt och överförs till vänster axel och rygg. Med en liten handdator hörs ljudet bäst under inspiration och vid liggande eller efter fysisk ansträngning.

Om vänster-höger shunt uttalas kan ett mesodiastoliskt mitralflödesbrus ofta auskulteras. Med ökande lungtryck försvinner detta ljud precis som den diastoliska och sedan också den systoliska delen av maskinbuller.

Ekokardiografi

Ekokardiografi har etablerat sig som den valda metoden vid diagnos av PDA. Den används för att utvärdera viktiga parametrar, särskilt:

  • PDA: s storlek och hemodynamiska relevans
  • Flödeshastighet i kanalen
  • vänster hjärtvolymbelastning
  • aortopulmonärt tryckdifferens
  • lungtryck

Om kursen är normal kan PDA bäst ses i en hög parasternell kort axel från den andra ICR till vänster (så kallad kanalvy). Om de tre kärlgrenarna från höger och vänster lungartärer samt PDA från eller in i lungartärstammen kan visualiseras, tillhandahålls det diagnostiska beviset.

Den mest lämpliga screeningmetoden för att upptäcka en PDA är färgdopplerundersökningen i lungstångens huvudstam. Detta är det bästa sättet att bestämma shuntriktning och halvkvantitativ flödeshastighet.

En pulserad våg eller kontinuerlig vågdoppler gör det möjligt att mäta tryckskillnaden i båda kärlsystemet.

Elektrokardiogram (EKG)

EKG-kurvan är normal hos cirka 20-30% av alla patienter med PDA. Sinusrytm finns vanligtvis även med patologiska fynd. Majoriteten av PDA-patienter har en likgiltighetstyp och en vänstertyp är mycket mindre vanlig. En P-sinistrocardiale finns i cirka 10% av fallen.

Om ductus är relevant och det finns en uttalad vänster-höger shunt är tecken på vänsterkammarhypertrofi synliga från andra hälften av spädbarnet. Beroende på volymbelastningen syns tydliga Q-vågor och överdrivna R-vågor på vänster prekordial - ibland med en fördröjd övre övergångspunkt till vänster och uttalade S-vågor på höger prekordial såväl som höga, överensstämmande T-vågor till vänster precordial och / eller i ledningarna II, III och aVF. Bifasiska eller diskordanta T-vågor indikerar en mycket stor vänster-höger shunt.

Tecken på höger hypertrofi bör ses som en indikation på en signifikant ökning av lungtrycket.

Hos prematura spädbarn med andningssvårigheter och hos mogna nyfödda med en mycket omfattande vänster-höger shunt är egenskaper hos biventrikulär hypertrofi särskilt tydliga.

Bröstkorgsröntgen

En röntgen på bröstet är inte absolut nödvändig för den grundläggande diagnosen. Med en mindre handdator kan man förvänta sig ett hjärta av normal storlek och en iögonfallande lungkärl.

I fallet med en förlängd PDA med hjärtkompensation förstoras hjärtskuggorna tydligt och utvidgas till vänster och kaudalt. Beroende på omfattningen av vänster-höger shunt visar p.a.-bilden (posterior-främre) också vänster förmak förstorat och trakealförgreningen sprids. Ibland kan man se ett avsmalnat hjärtkardialutrymme i sidostrålbanan.

Hos små barn kan en dubbelböjd utsprång ibland ses på vänster övre mediastinum på grund av det framträdande lungsegmentet och den accentuerade aortaknappen.

I stora epiduraler leder pulmonell hyperemi till subtila till tydliga tecken på recirkulation med perifera och centrala lungartärer.

Hjärtkateterisering

En hjärtkateterundersökning är inte nödvändigtvis indicerad för att bekräfta diagnosen, särskilt inte när det gäller mycket små, auskultatoriskt tysta PDA.

I fallet med en mycket stor kanal kan det ibland vara till hjälp, till exempel att bestämma eller bedöma:

  • Shuntvolym
  • Tryck- och resistansförhållanden
  • andra kardiovaskulära missbildningar
  • åtgärder för interventionell terapi

Om lungtrycket eller motståndet ökar med mer än 3/4 av systemets tryck / motstånd, bör lungens efterlastreducerare testas. En ocklusion av ballongtest av PDA indikeras också. Dessa åtgärder är användbara för det ytterligare terapeutiska förfarandet.

En hjärtkateterundersökning för interventionell förslutning av ductus kan användas terapeutiskt.

Angiokardiografi

Diagnostisk angiokardiografi av en isolerad PDA är inte nödvändig. I fallet med en kompenserande, ihållande kanal är en angiokardiografisk undersökning avgörande för vidare behandling. En PDA anses vara säker om kontrastmedel passerar från den nedåtgående aortan till lungartären.

Under angiokardiografi kan en kompenserande PDA visa sig i en mängd olika former, såsom korta, långa, koniska, krökta, tubulära och med multipla stenosställen.

En ductus-aneurysm kan också detekteras angiokardiografiskt. Detta visar sig som en mestadels cirkulär utbuktning i olika storlekar vid övergången från aortabågen till den nedåtgående aortan vid nivån för aorta PDA-utgången.

Magnetisk resonanstomografi och datortomografi (MRT / CT)

MR och CT används ibland hos äldre barn och ungdomar för den anatomiska framställningen av en ihållande ductus arteriosus.

terapi

En ihållande hemodynamiskt relevant ductus arteriosus (volymbelastning i vänstra kammaren och / eller ökat lungtryck) bör stängas hos alla patienter, förutsatt att det inte finns någon allvarlig lungkärlsjukdom.

Vid lungkärlmotstånd på mer än 3/4 av systemmotståndet eller ett systoliskt lungtryck på mer än 3/4 av systemtrycket, rekommenderar riktlinjen endast PDA-stängning så länge Qp / Qs-förhållandet är> 1,5 eller pulmonell vasoreaktivitet bibehålls fortfarande.

När PDA: n är tyst, håller experterna inte med, så att datasituationen är otillräcklig för en definitiv rekommendation.

Stängningsmetoden som valts utöver den tidiga och nyfödda åldern är kateterintervention. Detta görs till exempel med spiraler (spolar) eller små paraplyer (höljen). Vid större defekter måste PDA nästan alltid stängas kirurgiskt. Vid hjärtinsufficiens bör lämpliga läkemedel ges tills de stängs.

Stängningsindikationer

Indikationen för PDA-stängning beror på ductus hemodynamiska effekt. Följande rekommendationer gäller:

  • infödd tyst kanal: mestadels chansdiagnos, vanligtvis inte värdig behandling, ingen kontroll krävs
  • Liten, hemodynamiskt irrelevant PDA: terapeutisk intervention är inte absolut nödvändig i spädbarn (hög grad av spontana ocklusioner, också ökad risk för komplikationer), kateterinterventionell ocklusion är möjlig vid en senare tidpunkt, kirurgiskt ingrepp är inte indicerat
  • Hemodynamiskt relevant PDA utan tecken på hjärtinsufficiens och utan ökat lungtryck: stängning efter de första sex månaderna av livet; i händelse av existerande hjärtsvikt rekommenderas omedelbar stängning
  • Ductus med pulmonell hypertoni / ökad resistens: från sju månaders ålder, kontrollera lungkärlresistens innan den planerade stängningen

Interventionell stängning

Avslutningsgraden ett år efter ingreppet är nästan 100%.

Möjliga risker är:

  • Embolisering av det ocklusiva systemet
  • tillfällig hemolys
  • vaskulära komplikationer

Hos nyfödda och små spädbarn är interventionell förslutning i princip möjlig tack vare moderna förslutningssystem (liten slussdiameter, förbättrade förslutningssystem). Emellertid har denna metod en högre frekvens av komplikationer, till exempel stenos i fallande aorta och vänster lungartär såväl som perifera vaskulära ocklusioner. Därför, särskilt i denna ålders- och viktgrupp, bör de nu gällande myndighets- och tillverkarberoende godkännandebegränsningarna följas och följas.

Kirurgiska terapeutiska åtgärder

Om en hemodynamiskt relevant PDA finns på en plats som är svår att nå med katetern, indikeras kirurgiskt ingrepp. Denna metod anses också vara det föredragna förfarandet för underviktiga nyfödda och mycket små spädbarn.

Potentiella risker med operativ teknik är huvudsakligen:

  • Chylothorax
  • Pneumothorax
  • Skada på phrenic nerv eller återkommande laryngeal nerv (inklusive phrenic nerv och återkommande pares)
  • aorta divertikula (försiktighet: möjlig utgångspunkt för endokardit)
  • Restskott (endast sällan med enkla ligaturer och klippprocesser)
  • Blödning och oavsiktlig ligering av intilliggande kärl, såsom vänster lungartär eller fallande aorta (mycket sällsynt hos erfarna kirurger)

Videostyrd torakoskopisk förslutning med klipp används sällan, men det kan vara en intressant alternativ metod för större patienter.

PDA-stängning hos prematura barn

Hos prematura barn utan komplikationer väntar man vanligtvis på att ductus arteriosus stänger av sig själv. En exakt balanserad vätsketillförsel kan ibland ha en positiv effekt på tillslutningen (försiktighet: njurperfusion!).

När det gäller hemodynamiskt signifikanta PDA och andningsbesvär är ett tillslutningsförsök med en prostaglandinsyntesinhibitor såsom ibuprofen eller indometacin möjlig.

PDA-stängning hos mogna nyfödda

Hos mogna nyfödda hjälper prostaglandinsynthämmare vanligtvis inte till att täta PDA. En transkateterförslutning övervägs vanligtvis hos barn efter det första levnadsåret.

Kirurgisk uppdelning och ligatur är ofta mer lämplig för spädbarn under ett år, särskilt de med ogynnsamma anatomiska tillstånd för en transkateterförslutning.

Eftervård

Uppföljningsvården är inriktad på detektering av en kvarvarande shunt och möjliga komplikationer av bröstkorgs-eller kateterintervention. Om resultaten är korrekta (fullständig stängning, ingen kvarstående shunt) är kontrollerna begränsade till två år.

Om en handdator endast är stängd i vuxen ålder baseras uppföljningstiderna på eventuella kvarvarande defekter och tillhörande situationer (rekanalisering, aneurysmer). Långvariga kontroller indikeras efter ett ingripande kateterförfarande.

Endokardit profylax

När det gäller en ihållande ductus arteriosus innehåller den nuvarande riktlinjen för närvarande inga rekommendationer för endokarditprofylakse.

Med asymptomatisk, diagnostiskt tyst kanal (chansdiagnos) antas att risken för endarterit är mycket låg nuförtiden. Ju mindre kanal och ju yngre barnet desto lägre är det.

Vid stängning efter intervention utan återstående shunt ska förebyggande av endokardit utföras i sex månader enligt riktlinjerna. Huruvida en liten restkanal efter intervention ska vara helt stängd kan inte bedömas med säkerhet baserat på tillgängliga data om risken för endarterit.

I händelse av PDA-ocklusion under vuxen ålder rekommenderas sex månaders profylaktisk endokardit postinterventionellt och för återstående shunt. Det krävs då inte längre.

prognos

Med snabb stängning bedöms prognosen vara mycket bra. De drabbade har normal fysisk motståndskraft och kan leda sina liv obegränsat.

profylax

En ihållande ductus arteriosus kan inte förhindras på ett tillförlitligt sätt.

För att minimera risken bör blivande mödrar skydda sig mot smittsamma sjukdomar, särskilt röda hundinfektioner. Dessutom bör alkohol undvikas under graviditeten.

Tips

Som regel diagnostiseras en ihållande ductus arteriosus med säkerhet med ekokardiografi. Positionsavvikelser eller vitia med pulmonell arteriell hypertoni kan emellertid komplicera diagnosen av en ductus. Dagens moderna kliniska och tekniska diagnostiska metoder gör det möjligt att skilja en PDA från andra missbildningar. Framför allt inkluderar detta:

  • aortopulmonärt fönster
  • aortopulmonala säkerheter
  • arteriovenösa fistlar, koronar fistlar
  • kombinerad aortavitium
  • Truncus arteriosus commonis med trunkal ventilinsufficiens
  • bruten sinus Valsalva-aneurysm (liknande maskinbuller som PDA)

Grotta: En mycket omfattande handdator kan dölja en relevant koarktation av aortan.

!-- GDPR -->